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Anomalies congénitales de l’urètre

Extrait de "Imagerie de la vessie et de la dynamique pelvienne de la femme" Ed. Masson Chap. 5 par J-F Lapray


CHAPITRE 5

PATHOLOGIE DE L'URÉTRE

J.F. LAPRAY

A) ANOMALIES CONGÉNITALES DE L'URÈTRE

Les malformations urétrales sont généralement découvertes dans l'enfance, mais peuvent être révélées chez la femme adulte en cas de bonne tolérance.

Les tuméfactions urétrales d'origine congénitale rencontrées chez l'adulte (kystes périméatiques, prolapsus urétral, urétérocèle prolabée dans l'urètre) sont traitées avec les tumeurs bénignes de l'urètre (Chap 5.D)

La sténose congénitale de l'urètre due à une disparition incomplète de la membrane cloacale, exceptionnelle chez la femme adulte, ne différe pas sur le plan radiologique de la sténose terminale acquise de l'urètre (Chap 5.B)

ANOMALIES DE NOMBRE : DUPLICATION URÉTRALE

La duplication urétrale peut être associée à une duplication vésicale (fig. 4-2) et peut s'observer dans le cadre de malformations complexes urogénitales.

La duplication urétrale isolée peut être latente ou se manifester sous forme d'incontinence, d'infections urinaires ou d'un double jet urinaire. Il existe deux variétés avec soit une duplication dans le plan horizontal avec 2 canaux parallèles soit une duplication dans le plan sagittal, avec un canal principal fonctionnel postérieur s'ouvrant dans le vagin et un canal accessoire phallique. Les investigations, outre endoscopiques, comprennent une cystographie mictionnelle montrant le canal principal ainsi que l'opacification rétrograde à partir du canal accessoire. L'IRM serait probablement intéressante.

ANOMALIES D'ABOUCHEMENT

Ces anomalies sont rares, et diagnostiquées dans l'enfance.

Hypospadias féminin

Le défect du septum urogénital et l'ouverture du vagin dans l'urètre rentrent dans le cadre de malformations complexes. L'ouverture de l'urètre dans le vagin correspondant à un défect de la cloison urétrovaginale peut être totale : hypospadias postérieur qui réalise une communication directe de la vessie avec le vagin avec une symptomatologie d'incontinence permanente évoluant depuis la naissance, ou partielle dans l'hypospadias antérieur, plus fréquent dont la symptomatologie est liée à une sténose du méat en hypospade.

Épispadias féminin

L'épispadias est plus rare que les hypospades et comprend plusieurs formes allant de l'épispade antérieur ou clitoridien aux formes graves associées à des malformations génitales.

La cystographie mictionnelle et sans doute l'IRM permettent de préciser le type de malformation avant d'envisager une reconstruction chirurgicale.

Abouchement ectopique de l'uretère dans l'urètre

C'est le siège le plus fréquent des abouchements ectopiques de l'uretère (35 %), les autres sites étant réprésentés par le col vésical (15 %), la vulve (25 %), le vagin (20 %), l'utérus (5 %), le rectum (< 1 %).

La variété sur système excréteur double, la plus fréquente (70 à 90 % des cas) est retrouvée à l'âge adulte (dans 16% des cas) car l'autre variété, avec abouchement ectopique d'un uretère non dédoublé s'accompagne de malformations de l'ensemble de l'appareil urinaire dont la symptomatologie bruyante conduit au diagnostic dans l'enfance.

Embryologie

La duplication du système excréteur est la plus fréquente des anomalies affectant le haut appareil urinaire. La duplication est complète dans une minorité de cas. L'uretère orthotopique est celui qui draine le pôle inférieur. L'uretère ectopique qui draine le pôle supérieur correspond à un uretère dont le site d'abouchement a été modifié par un délai ou l'absence de séparation du canal mésonéphrotique. Une séparation différée va être responsable de l'insertion urétérale pathologique sur un trajet qui va du trigone distal à l'urètre en passant par le col vésical. Plus long est le délai, plus basse sera l'insertion. L'absence complète de séparation du canal mésonéphrotique va résulter en un drainage dans l'appareil génital : utérus, vulve ou vagin.

La clinique n'est évocatrice que dans 20 % des cas quand une incontinence permanente depuis la naissance coexiste avec des mictions conservées. Mais celle-ci n'existe que si l'orifice ectopique est bas situé : quand l'abouchement est situé au niveau du sphincter strié, il ne se produit un écoulement que lors de la miction quand le sphincter s'ouvre (fig. 5-1). Et c'est aussi le seul moment ou se produit le reflux urétro-urétéral. L'uretère est alors le réservoir du pyélon supérieur entre les mictions. Parfois peut exister une incontinence urinaire d'effort, liée à l'évacuation sous la pression abdominale de l'uretère dilaté.

FIG. 5-1 - Schéma d'un uretère ectopique s'abouchant dans l'urètre au niveau du sphincter.

(a) En dehors de la miction, le sphincter est fermé et permet l'occlusion urétérale. (b) Pendant la miction, il existe une compétition du flux urinaire entre le reflux urétéral et l'urètre d'aval. d'après Wyly.

Dans près de la moitié des cas, la révélation est liée à des infections urinaires, des lombalgies ou parfois une incontinence urinaire permanente, sévère.

L'examen clinique est pauvre et le méat ectopique est d'individualisation difficile lors d'une urétrocystoscopie non dirigée. Le rôle de l'imagerie est donc majeur.

L'UIV fait classiquement le diagnostic en montrant l'intégralité de l'arbre urinaire du pyélon supérieur et son abouchement urétral, parfois terminée par une urétérocèle. Mais cette éventualité est rare car le pyélon supérieur est souvent dilaté et peu ou non fonctionnel, en particulier chez l'adulte. Son diagnostic correct implique l'attention portée à la verticalisation du rein dont le pôle supérieur est écarté du rachis, le nombre insuffisant de calices opacifiés avec un pyélogramme en « fleur fanée » et une situation externe de l'uretère initial du pyélon inférieur (fig. 5-2). Parfois, les clichés mictionnels de l'UIV peuvent montrer le reflux dans l'uretère ectopique dilaté du pyélon supérieur.

FIG. 5-2. - UIV. Pyélon supérieur gauche non fonctionnel (s) réduit à une coque liquidienne distendue responsable d'une bascule du pyélon inférieur.

En fait, l'échographie est actuellement réalisée en première intention et ne doit pas confondre un kyste simple du pôle supérieur avec le pyélon supérieur détruit : collection liquidienne ovalaire à la paroi épaisse, verticalisant le rein, et communiquant avec la portion initiale de l'uretère dilaté. Cette constatation doit pousser à la recherche de l'uretère terminal dilaté, visible dans sa portion juxtavésicale (fig. 5-3). La suspicion de son insertion urétrale doit alors bénéficier d'un complément d'étude par voie endovaginale chez la femme adulte.

FIG. 5-3.-11 ans. Infections urinaires. (a) UIV : pyélon supérieur droit non fonctionnel. (b) Coupe échographique sagittale droite : uretère droit dilaté (14 mm) avec abouchement urétral.

La cystographie mictionnelle montre l'abouchement ectopique par le reflux dans l'uretère ectopique dilaté, seulement pendant la miction si l'orifice est situé au niveau du sphincter strié (fig. 5-1) nécessitant donc une technique rigoureuse et des clichés répétés. (fig. 5-4). Un reflux passif peut s'observer si le méat ectopique est situé au niveau du col vésical au dessus du sphincter strié. La cystographie peut en outre mettre en évidence un reflux dans l'uretère orthotopique.

FIG. 5-4. - Abouchement ectopique de l'uretère dans l'urètre.

Cystographie rétrograde mictionnelle de profil : reflux ténu dans la terminaison d'un uretère ectopique (è) s'abouchant à la partie moyenne de l'urètre.

La TDM confirmerait la dilatation urétéropyélocalicielle du pyélon supérieur mais apparaît beaucoup moins adaptée pour l'étude de l'abouchement urétéral que l'IRM qui, par des coupes frontales et sagittales, permet de localiser l'orifice ectopique et de préciser les rapports avec le sphincter et le col vésical. Exceptionnellement, l'abouchement peut s'effectuer au niveau d'un diverticule urétral (fig. 5-5, 5-6).

FIG. 5-5. - Moignon urétéral ectopique.

Néphro-urétérectomie polaire supérieure gauche 10 ans auparavant. Reflux dans un moignon urétéral gauche ectopique (è) visible sur la cystographie rétrograde mictionnelle de profil (a), de face (b) et sur une coupe TDM au niveau de l'urètre (c).

FIG. 5-6. - Moignon urétéral ectopique.

Infections urinaires récidivantes. Dyspareunie. Moignon urétéral gauche ectopique (è) après néphrectomie polaire supérieure et urétérectomie sub-totale : cystographie mictionnelle de profil (a) et de face (b), échographie endovaginale, parasagittale gauche (c) et médiane (d). IRM en coupes T2 frontale (e) et sagittale gauche (f) montrant l'hypersignal du moignon débordant le sphincter urétral en arrière.

Traitement

Le traitement consiste habituellement en une néphrectomie polaire supérieure et ce n'est que secondairement, du fait du risque de dévascularisation de l'uretère orthotopique, qu'est réalisée une urétérectomie complémentaire du moignon ectopique restant en cas de persistance d'une pathologie. Le reflux éventuel dans l'uretère orthotopique n'est aussi traité que secondairement en cas de persistance de troubles.

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