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Pathologie de l’urètre féminin

Jean-François Lapray


Malgré une pathologie fréquente et variée, aux frontières de l’urologie et de la gynécologie, la pathologie de l’urètre féminin est souvent méconnue par rapport à celle de son homologue masculin.

Nous envisagerons successivement la pathologie congénitale, la pathologie tumorale urétrale et péri-urétrale, en individualisant les diverticules de l’urètre qui en font partie, puis les sténoses et les traumatismes et fistules.

1. Anomalies congénitales

L’ensemble des malformations urétrales sont généralement découvertes à la naissance ou dans l’enfance mais certaines évoluant à bas bruit ou se présentant comme la répétition d’infections bénignes ne sont découvertes que chez la femme adulte.

Les malformations correspondant à des tuméfactions urétrales sont traitées avec la pathologie urétrale et la sténose congénitale de l’urètre, liée à une disparition incomplète de la membrane cloacale sera vue avec les sténoses urétrales.

1.1. Abouchement ectopique de l’uretère dans l’urètre.

1.1.1. Embryologie

L’embryologie explique les duplications totales par le développement de deux bourgeons urétéraux. Il est admis que deux bourgeons urétéraux naissent séparément sur le canal de Wolff et se dirigent vers le blastème métanéphrogène. Le bourgeon urétéral inférieur est en situation basse sur le canal de Wolff et sera donc en situation plus haute et plus externe sur la vessie. A l’inverse, le bourgeon urétéral supérieur s’abouchera plus bas et plus tardivement et peut au cours de la migration s’implanter dans l’urètre [34]. L’uretère ectopique draine le pôle supérieur du rein et l’insertion urétérale pathologique se fait sur un trajet qui va du trigone distal à l’urètre en passant par le col vésical. L’abouchement ectopique de l’uretère dans l’urètre est le plus fréquent (35%). Le col vésical (15%), la vulve (25%), le vagin (20%), l’utérus (5%) et le rectum (moins de 1%) peuvent être des sites d’abouchement ectopique [20].

1.1.2. Clinique

Dans la variété avec un seul uretère, la découverte de l’anomalie se fait généralement dans la petite enfance du fait d’importantes malformations vésicales associées.
Dans la variété sur système excréteur double qui est la plus fréquente (70 à 90% des cas) la symptomatologie peu bruyante ou banale fait dans que 16% des cas le diagnostic n’est porté qu’à l’âge adulte [34].

La symptomatologie peut être banale à type d’infections urinaires récidivantes, parfois de lombalgies.

L’incontinence permanente et sévère depuis la naissance, coexistant avec des mictions conservées est évocatrice mais n’est retrouvée que dans 20% des cas [34]. En effet cette incontinence ne se produit que si l’abouchement est bas située [34 ]. Lorsque l’abouchement est situé à la partie haute du sphincter strié, il existe lors de la miction une compétition entre la vidange de l’uretère du pyélon supérieur qui sert ainsi de réservoir entre les mictions et le reflux urétro-urétéral [56]. La vidange de l’uretère ectopique par trop-plein ou parce qu’il est fin peut aussi expliquer des fuites entre les mictions.

1.1.3. Imagerie.

Classiquement, l’UIV fait le diagnostic lorsque le pyélon supérieur est fonctionnel en montrant l’intégralité de l’arbre urinaire du pyélon supérieur et son abouchement urétral, s’effectuant parfois dans une urétérocèle. Mais le pyélon supérieur peut être dilaté et peu ou non fonctionnel : L’aspect du pyélogramme en "fleur fanée", la verticalisation du rein dont le pôle supérieur est plus ou moins écarté du rachis, le nombre insuffisant de calices opacifiés et la situation externe de l’uretère proximal du pyélon inférieur devraient attirer l’attention (fig 1). Il n’est pas rare que l’UIV soit prise en défaut par lacune d’interprétation (fig 2) [20].

La cystographie peut montrer l’abouchement ectopique par le reflux dans l’uretère terminal dilaté lors de la miction (fig 3). De façon concomitante, il peut exister un reflux dans l’uretère orthotopique. Exceptionnellement, l’abouchement peut s’effectuer au niveau d’un diverticule de l’urètre [7, 14].

L’échographie doit évoquer le diagnostic en montrant d’une part le pyélon supérieur détruit et d’autre part la portion terminale de l’uretère dilaté. Le pyélon supérieur dilaté ou détruit, traduit par une collection liquidienne à grand axe vertical, parfois avec une paroi épaisse, situé en dedans du pôle supérieur du rein n’est pas toujours facile à identifier lorsqu’il est de petite taille et doit parfois être recherché délibérément dans le bilan d’infections urinaires avec pyélonéphrites récidivantes chez la femme adulte. Il ne doit pas être confondu avec un kyste cortical [47]. De même la terminaison de l’uretère dilaté, visible au contact de la partie inférieure de la face latérale de la vessie, en direction du col vésical ou de l’urètre ne doit pas être confondue avec une collection gynécologique en particulier tubaire (fig 2). L’échographie endovaginale permet de préciser, moins bien que l’IRM mais mieux que le scanner l’abouchement ectopique.

Le scanner reste l’examen de 2ème intention pour visualiser la morphologie du pyélon exclu et du pyélon inférieur normal et pour suivre l’uretère du pyélon supérieur dont la dilatation est variable selon les segments (fig 2).
L’IRM capable de montrer la totalité de l’anomalie, permet de localiser l’orifice ectopique et ses rapports avec le sphincter et le col vésical. verra ses indications augmenter progressivement (fig 4) [29, 42, 29, 48].

1.1.4. Traitement

Il est fonction de l’état du pyélon ou du rein d’amont ainsi que de la présence de reflux [34]. Dans la variété à uretère unique, une néphrectomie est effectuée, voire une néphro-urétérectomie si l’uretère est très pathologique, lorsque le rein est détruit. Si le rein est fonctionnel, une réimplantation urétéro-vésicale peut être proposée.
Dans la variété à uretère double, le traitement consiste habituellement en une néphrectomie polaire supérieure du pyélon supérieur détruit avec, secondairement du fait du risque de dévascularisation de l’uretère orthotopique, une urétérectomie complémentaire du moignon ectopique restant si les troubles persistent. Il en est de même de l’éventuel reflux de l’uretère orthotopique qui n’est traité que secondairement du fait de sa possible amélioration par le traitement de l’uretère ectopique.

1.2. Anomalies de nombre, de trajet et d’abouchement de l’urètre

Ces anomalies sont rares et généralement diagnostiquées dans l’enfance. Certaines de ces malformations rentrent dans le cadre de malformations complexes associant des anomalies urogénitales et anorectales (défect du septum urogénital, ouverture du vagin dans l’urètre) ou sont très rares (épispade féminin) [39].

1.2.1. Anomalies de nombre

La duplication urétrale peut être associée à une duplication vésicale (fig 5) et peut s’observer dans le cadre de malformations urogénitales complexes.
La duplication urétrale isolée peut être latente ou se traduire par une incontinence, des infections ou un double jet urinaire. La duplication peut se faire dans le plan horizontal avec deux canaux parallèles ou dans le plan vertical avec un canal principal fonctionnel postérieur s’ouvrant dans le vagin et un canal accessoire phallique [21,55]. L’endoscopie et les examens d’imagerie (cystographie mictionnelle montrant le canal principal, opacification rétrograde du canal accessoire, échographie périnéale ou endocavitaire, IRM) sont indiqués.

1.2.2. Anomalies d’abouchement

Dans les hypospadias, la forme basse hypospadias antérieur est plus fréquente, réalisant une sténose du méat en hypospade, se traduit par une dysurie ou des infections récidivantes [28]. La cystographie mictionnelle montre la sténose urétrale distale tandis que l’échographie vérifie l’éventuel retentissement mécanique ou infectieux au niveau du haut appareil. Dans l’hypospadias postérieur, il existe une incontinence permanente dès la naissance. Le diagnostic est clinique, avec l’imagerie habituelle pour vérifier l’absence d’anomalie du haut appareil et une imagerie adaptée (cystographie, imagerie en coupes) sur le bas appareil [34].

2. LES DIVERTICULES DE L’URETRE

2.1. Introduction

Les diverticules de l’urètre ou poches sous-urétrales ou kystes sous-urétraux ont une incidence réelle mal connue (1,4 à 5% [18]) et probablement sous estimée. On doit y penser devant des troubles mictionnels et / ou des infections urinaires à répétition et l’imagerie joue un rôle majeur dans le diagnostic positif.

2.2. Anatomopathologie - étiopathogénie.

Il s’agit en fait de faux diverticules survenant sur la face vaginale de l’urètre, avec une paroi constituée d’un tissu fibreux tapissé d’un épithélium souvent remanié par des phénomènes inflammatoires. Ils siègent en majorité sur le tiers moyen de l’urètre mais peuvent s’observer dans les deux autres segments.

Diverses théories ont été avancées sur leur mécanisme de formation. Si une forme congénitale est reconnue par l’existence de diverticules néo-nataux ou chez la fillette, développée aux dépens de reliquats embryonnaires [18, 34], le mécanisme communément admis chez la femme adulte est celui de l’obstruction du conduit des glandes péri-urétrales qui entraine une infection avec formation d’un abcès. La rupture de l’abcès dans la lumière urétrale conduit à la formation du diverticule.

Les exceptionnelles tumeurs intra-diverticulaires sont en majorité des adénocarcinomes, contrastant avec les formes habituelles de tumeurs urétrales [13].

Une classification descriptive (LNSC3) a été proposée par Leach [31] qui repose sur la clinique, l’urétrocystoscopie, la cystographie mictionnelle et le bilan urodynamique : L (localisation), N (nombre), S (taille), C3 (aspect, collet, continence). Cette classification apparaît actuellement insuffisante car elle ne tient pas compte des données de l’imagerie en coupes.

2.3. Clinique

Les signes cliniques sont variables et la triade perte d’urine en goutte à goutte, dyspareunie et dysurie n’est souvent pas complète. Souvent les infections urinaires à répétition, une pollakiurie, le masque d’une incontinence avec des pertes d’urine post-mictionnelle peuvent être révélateurs. Le diverticule peut être asymptomatique dans 20% des cas [18].

Dans les cas typiques la pression de la masse sur la face antérieure du vagin fait sourdre le pus par l’urètre dont le trajet est douloureux à la palpation [34].

A l’urétrocystoscopie, l’individualisation du collet diverticulaire, situé le plus souvent sur la face postérieure, habituellement dissimulé entre des replis muqueux, peut être difficile à individualiser. La pression vaginale simultanée peut faire sourdre du pus par l’orifice. Mais il n’est pas rare que l’examen endoscopique, en particulier non orienté, soit normal soulignant encore l’importance de l’imagerie.

2.4. Cystographie

La cystographie mictionnelle est effectuée après remplissage rétrograde car le contraste apporté par l’UIV est souvent insuffisant en particulier quand la poche est faiblement communicante. Le seul intérêt de l’UIV serait d’éliminer une duplication avec abouchement d’un uretère ectopique dans l’urètre.

Les clichés mictionnels, effectués de profil, mais aussi de face car le diverticule peut être latéralisé, objectivent typiquement une poche de contours réguliers qui paraît opacifiée dans sa totalité (fig 6). Parfois seul le cliché post-mictionnel en montrant une opacité suspendue en regard de la symphyse pubienne est évocateur. L’opacité peut être homogène mais des lacunes intra-diverticulaires peuvent correspondre à des lithiases intra-diverticulaires (jusqu’à 10% [18]) ou à d’exceptionnelles tumeurs.

En fait, souvent des contours irréguliers avec des incisures périphériques en rapport avec des cloisons intra-diverticulaires, ou un niveau liquide, font soupçonner l’absence de réplétion complète du diverticule (fig 7). Parfois même le contenu épais ou l’obstruction du pertuis ne permettent pas l’opacification du diverticule dont on peut seulement soupçonner l’existence par par le refoulement urétral qu’il engendre. Ces insuffisances de la cystographie mictionnelle (65% de sensibilité [25]) avaient donc conduit à la réalisation de l’urétrographie à double ballonnet.

2.5. L’urétrographie à double ballonnet.

Introduite par Davis et Cian, son objectif est de favoriser l’opacification du diverticule par l’hyperpression créée dans la lumière urétrale par deux ballonnets obstruant le col vésical et le méat urétral [11]. La fiabilité est accrue (90%) [25] mais la réalisation est souvent difficile en particulier dans les urètres courts, et douloureuse ce qui l’a parfois fait réaliser sous anesthésie générale. En outre, l’interprétation peut être délicate du fait de faux négatifs en rapport avec la taille nécessairement volumineuse du cathéter à trois voies et de faux positifs par extravasation sous-muqueuse liée à l’hyperpression [19]. Cet examen tombe donc en désuétude depuis l’apparition de l’échographie endovaginale.

2.6. Echographie

2.6.1. Technique

La voie abdominale, initiée par Lee [33], a été abandonnée du fait des insuffisances (50%) en partie liées au masque de la symphyse pubienne. L’examen est réalisé par voie transvaginale (ou éventuellement périnéale en cas de nécessité) avec une sonde de haute fréquence, de préférence après miction. La pression sur la sonde doit être modérée afin de ne pas comprimer les tissus péri-urétraux en particulier à la face postérieure de l’urètre [2, 23]. La voie transrectale évite cet inconvénient et procure une excellente imagerie [54].

2.6.2. Résultats

Le diverticule apparaît comme une poche au contenu liquidien, généralement situé à la face postérieure de l’urètre avec un éventuel prolongement au niveau des faces latérales de l’urètre et parfois en avant de celui-ci, ce qui est capital à déceler pour guider l’importance de la dissection opératoire [23]. L’échographie montre le contenu liquidien pur ou le sludge ainsi que l’existence de cloisons. L’épaississement des parois apparaît en rapport avec le degré d’infection ou d’inflammation locale.
L’échographie permet en particulier le diagnostic dans les échecs de la cystographie quand le contenu est très échogène traduisant des débris purulents épais (fig 9) ou un pertuis obstrué (fig 10). A l’inverse, de petits diverticules largement communicants avec l’urètre et donc visibles à la cystographie, peuvent ne pas être vus en échographie du fait de la compression des tissus péri-urétraux par la sonde endocavitaire.

L’échographie permet de déceler les diverticules multiples ainsi que les rapports avec le col vésical, importants dans le bilan pré-chirurgical mais montre mal le pertuis qui est généralement bien visible en échographie endo-urétrale.
L’échographie peut mettre en évidence les rares lithiases intra-diverticulaires (1,5 à 10%) (ou les exceptionnelles tumeurs intra-diverticulaires [45]. Ces tumeurs intra-diverticulaires correspondent le plus souvent à des adéno-carcinomes à l’inverse des tumeurs urétrales les plus habituelles qui sont épidermoïdes.

En pré-opératoire, l’échographie a été proposée pour guider une ponction-opacification du diverticule [4] et en per-opératoire, la voie endo-urétrale a été proposée pour faciliter une dissection complète [10].

2.6.3. Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel des diverticules de l’urètre est actuellement d’abord échographique, en éliminant rapidement les tumeurs solides urétrales et péri-urétrales (tumeurs de la paroi urétrale, endométriomes etc...) puis les autres lésions liquidiennes urètrales et péri-urétrales :

- veines péri-urétrales parfois volumineuses (écho-Doppler couleur)
- abcès des glandes Skène au niveau du méat, kyste ou abcès des glandes de Bartholin dans les grandes lèvres.
- kyste de la paroi vaginale, y compris kystes du canal de Gartner, en situation antéro-latérale (mais où peut se situer l’ abouchement d’un uretère ectopique [15]).
- abouchement d’une urétérocèle ectopique. A noter que l’exceptionnel abouchement d’une urétérocèle ectopique dans un diverticule de l’urètre a été décrit [7].

2.7. IRM

2.7.1. Technique

Le scanner ne montre qu’une plage hypodense liquidienne péri-urétrale avec un réhaussement de la paroi inflammatoire lors de l’injection de produit de contraste et l’opacification de la poche lorsqu’elle est communicante mais présente beaucoup moins d’intérêt que l’IRM. L’intérêt de l’IRM est de pouvoir fournir dans des cas sélectionnés et à titre pré-opératoire une cartographie dans les trois plans de l’espace [25,41]. L’examen comporte après miction la réalisation d’une séquence axiale en T1 et de 3 séquences en T2. L’utilisation d’une antenne endocavitaire (par voie vaginale, ou par voie endorectale qui provoque moins de compression) permet une appréciation encore plus fine des structures.

2.7.2. Résultats

En T1 le diverticule apparaît comme une plage en hyposignal ou même isosignal et parfois en hypersignal modéré du fait du contenu hémorragique ou purulent (fig 12). En fait, les séquences en T2 permettent une localisation très précise du diverticule avec une plage d’hypersignal en fer à cheval sur les coupes axiales, généralement cernée par un anneau périphérique en hyposignal correspondant aux fibres musculaires de l’urètre qui sont refoulées (fig 12, 13). Les séquences montrent bien les cloisons intra-diverticulaires, une éventuelle lithiase intra-diverticulaire (fig 14) ainsi que les prolongements latéraux et surtout antérieurs en avant de l’urètre et supérieurs vers le col vésical qui sont importants à préciser par la technique chirurgicale.

Les exceptionnelles tumeurs intra-diverticulaires apparaissent en hyposignal en T2 et avec un rehaussement du signal sur les séquences en T1 avec injection de Gadolinium, qui ne permet toutefois pas de les différencier de granulomes inflammatoires [25,27,29].

2.8. Traitement

Le traitement consiste en l’exérése complète du diverticule, s’il est symptomatique, par voie vaginale, avec un éventuel traitement complémentaire de l’incontinence. C’est dire l’importance d’un bilan précis visant en particulier à visualiser l’intégralité du diverticule, et en particulier son prolongement antérieur (qui va nécessiter de pousser la dissection dans la région pré-urétrale) et supérieur en direction du col vésical avec une incidence sur la continence dont le bilan (urodynamique, appréciation du col vésical et de sa mobilité) auront été explorés préalablement à l’intervention.

C’est dans les cas douteux ou complexes afin de préciser l’abord et l’importance de la dissection chirurgicaleque se pose l’indication d’une IRM pré-opératoire.
Les complications chirurgicales à type de récidive (souvent par traitement incomplet), de sténose urétrale, de fistule urétro-vaginale ou d’incontinence urinaire bénéficieront de l’imagerie.

Au total, en face de signes cliniques souvent peu évocateurs, l’imagerie permet un dépistage facile et fiable en particulier grâce à l’échographie endocavitaire des diverticules de l’urètre. Elle permet en outre d’apporter une cartographie précise dans une chirurgie difficile (cure incomplète du diverticule) et à risques (incontinence, fistule).

3. LES TUMEURS DE L’URETRE

Les tumeurs de l’urètre sont très diverses et le rôle de l’imagerie y est très variable en fonction de leur siège : le recours à l’imagerie est exceptionnel dans les tumeurs méatiques et périméatiques qui sont de diagnostic clinique alors que le rôle de l’imagerie sera important dans les tumeurs urétrales et péri-urétrales (qui comprennent les lésions de la paroi vaginale antérieure).

La diffusion de l’échographie endovaginale permet de les classer en tumeurs liquidiennes et tumeurs solides.

3.1. Tumeurs liquidiennes

3.1.1.Abcès de glandes de Skène

L’abcès des glandes de Skène se présente comme une masse douloureuse, située latéralement par rapport au méat urétral, et qui peut entraîner aussi une dyspareunie ou une dysurie [15]. L’échostructure montre un contenu liquidien échogène.

Les clichés mictionnels de la cystographie révèlent un refoulement ou un encorbellement de la terminaison urétrale (fig 15). L’IRM montre une lésion de type kystique fréquemment en hypersignal T1 et en hypersignal T2 (fig 16). D’exceptionnelles lésions malignes ont été décrites [1].

Le traitement définitif est la méatoskénectomie par excision de la glande.

3.1.2. Kystes des glandes Bartholin

Ils sont situés à la partie postérieure d’une grande lèvre. La plupart des kystes sont uniloculaires [24], souvent asymptomatiques mais ils peuvent devenir volumineux et leur infection n’est pas rare. L’échographie montrera alors un épaississement de la paroi, hypervascularisée, dont le signal est rehaussé lors de l’injection de produit paramagnétique à l’IRM [38]. Ils apparaissent hyperintenses en T2 avec un signal variable en T1 dont l’élévation est le reflet du contenu hémorragique ou riche en protéines et en mucine (fig 17) [24, 49, 38]. En cas d’hémorragie récente, le contenu est en hypersignal modéré T1 et hyposignal T2 [38]. La présence d’un contenu hémorragique ou protéique dans ces kystes peut cacher un foyer carcinologique primitif ou secondaire (très rare) nécessitant une ponction cytologique et un examen soigneux des structures de voisinage [38, 49].

3.1.3.Kystes de la paroi vaginale :

3.1.3.1. Ils peuvent dériver de nombreux types cellulaires et peuvent se rencontrer en tout point de la paroi vaginale [15]. Ils sont souvent asymptomatiques, mais entraînent parfois une dyspareunie liée à leur volume L’échographie endovaginale confirme le contenu liquidien, le caractère régulier de la paroi et surtout l’absence de relation avec l’arbre urinaire (fig 18). Ils sont en hypersignal T2 avec un signal T1 variable lié au contenu protéique [38].

3.1.3.2. Les kystes du canal de Gartner sont des résidus embryologiques du canal de Wolf et seraient présents chez 1% de la population féminine [15, 24]. Leur localisation typique à la partie antéro-latérale du vagin permet le diagnostic. Ils présentent les mêmes caractéristiques en IRM que les autres kystes du vagin : hypersignal T2 et signal variable en T1.

Le rôle de l’imagerie est là encore d’éliminer la relation avec l’arbre urinaire, tout en sachant que l’on peut rencontrer l’abouchement d’un uretère ectopique dans le kyste (généralement volumineux) [15]. Le rôle de l’imagerie est en particulier de vérifier la présence d’une duplication urétérale.

3.1.3.3. Ils peuvent être excisés. La ponction avec sclérose a été décrite [48]. Ils peuvent être rencontrés en association avec des malformations rénales urogénitales complexes [15, 49].

3.1.4. Prolapsus d’une urétérocèle

Il s’agit d’un diagnostic rencontré chez l’enfant et très rarement chez l’adulte. L’urétérocèle prolabée se présente comme une lésion excentrée par rapport au méat urétral, recouverte d’une muqueuse lisse parfois décolorée par l’ischémie [34]. Le prolapsus peut être intermittent.
Les examens d’imagerie montreront l’urétérocèle et surtout l’aspect du haut appareil avec une duplication ou un rein détruit en l’absence de duplication [15].

3.2. Tumeurs solides

3.2.1. Les lésions bénignes

Pour les lésions visibles à l’oeil nu, le recours à l’imagerie est exceptionnel.

3.2.1.1. La caroncule urétrale

Il s’agit d’une petite lésion bénigne du méat urétral, souvent asymptomatique, parfois responsable de douleurs et d’hématurie en particulier chez la femme ménopausée. Elle a été décrite en hypersignal T2 à l’IRM dont le but est d’exclure des adénopathies de voisinage [49].

3.2.1.2. Les polypes et les papillomes nécessitent la recherche d’autres localisations par l’endoscopie et les condylomes nécessitent en outre un bilan à la recherche d’autres localisations génitales (fig 19, 20).

3.2.1.3. Le prolapsus muqueux correspond à l’éversion circonférentielle de la partie distale de l’épithélium urétral à travers le méat et se rencontre surtout chez la fillette de race noire et la femme ménopausée [34].

3.2.1.4. Les fibromes et léiomyomes (fig 21)
Ils sont très rares et peuvent être responsables de dysurie, d’infection ou d’hématurie et peuvent se rencontrer aussi au niveau de la paroi vaginale [12, 15].
L’échographie montre une masse hypoéchogène et homogène [32] et, à l’IRM, ils présentent un signal bas à intermédiaire en T2 [49]. Si la masse est volumineuse, elle peut simuler une tumeur de vessie [32]. Comme les fibromes utérins, les léiomyomes urétraux peuvent devenir plus volumineux pendant la grossesse [48]. La cystographie montre généralement une compression ou un refoulement harmonieux de l’urètre. Le traitement est l’excision ou la résection trans-urétrale.

3.2.1.5. De nombreuses autres tumeurs rares d’origine diverse (histiocytome, neurofibrome, lésion vasculaire, etc ...) ont été décrites [15]. Les injections péri-urétrales (Teflon, collagène, macroplastique) effectuées dans le cadre du traitement de l’incontinence ne doivent pas être confondues avec une lésion évolutive (fig 22) [43]. Il en est de même des frondes ou de la fibrose de voisinage .

3.2.2. Les tumeurs malignes

3.2.2.1. Le carcinome primitif de l’urètre

Il s’agit d’une tumeur rare (0,02% des tumeurs malignes de la femme) qui s’observe surtout après 40 ans [22].

3.2.2.1.1. Anatomopathologie

Dans 2/3 des cas, il s’agit d’une tumeur épidermoïde, en particulier au niveau de l’urètre antérieur (distal) et dans 1/3 des cas il s’agit d’une tumeur urothéliale au niveau de l’urètre postérieur et d’ un adénocarcinome. Les rares tumeurs intra-diverticulaires correspondent à des adénocarcinomes dans plus de la moitié des cas [45, 46].

Le siège initial de la tumeur permet de distinguer :

- les tumeurs de l’urètre postérieur, auquelles sont parfois assimilées les tumeurs de la totalité de l’urètre (« entire tumors ») qui respectent le tiers antérieur [22].
- les tumeurs urétrovulvaires qui siègent sur le tiers distal de l’urètre.

L’extension locale est surtout grave pour les tumeurs de l’urètre postérieur du fait de la proximité avec le col vésical et le trigone.

L’extension ganglionnaire des tumeurs postérieures (proximales) se fait vers les ganglions pelviens tandis que l’extension ganglionnaire des tumeurs antérieures (distales) se fait vers les ganglions inguinaux puis pelviens.

Classification

De nombreuses classifications ont été proposées [34, 37]. Nous citerons la classification TNM (tableau 1).

Tableau n° 1 : Classification TNM des tumeurs de l’urètre

Tx Pas d’évidence de tumeur primitive
Tis Carcinome in situ
Ta Carcinome non invasif papillaire, polyo-poîde ou verruqueux
T1 Extension au tissu conjonctif sous-épithélial
T2 extension au muscle périurétral
T3 extension à la paroi antérieure du vagin ou au col vésical
T4 extension aux organes de voisinage

Mais aucune de ces classifications ne tient compte de la taille de la tumeur qui est un des facteurs de pronostic avec la localisation et l’extension. Un classement a été proposé différenciant les tumeurs d’un diamètre de moins de 2 cm, de 2 à 4 cm et de plus de 4 cm [22]. Les métastases à distance sont rares lors du premier examen (10 à 15% des patientes [22].

3.2.2.1.2. Clinique

Le diagnostic du carcinome primitif de l’urètre est difficile et donc souvent retardé car d’une part les symptomes simulent souvent ceux d’une infection urinaire chronique et d’autre part la perception d’une masse n’est pas toujours facile en particulier pour les lésions de l’urètre postérieur. C’est dire l’importance du rôle des examens complémentaires : cytologie, urétrocystoscopie qui montre une tumeur infiltrante ou bourgeonnante et permet les biopsies, et imagerie avec en particulier son rôle dans le bilan d’extension locale.

3.2.2.1.3. Imagerie (fig 23)

Les examens radiologiques standard sont d’un apport modeste : lacune irrégulière du trigone en cas de tumeur postérieure évoluée, irrégularités et sténoses de la lumière urètrale sur les clichés mictionnels.

L’échographie souvent limitée à l’étude de la base vésicale par voie suspubienne nécessite un abord par voie transvaginale (ou endorectale). La lésion apparaît hétérogène avec des foyers hyperéchogènes [36, 50].
Le scanner est mal adapté au bilan d’extension : d’une part il différencie mal l’urètre du vagin et d’autre part l’étude de la base vésicale est médiocre du fait du caractère axial des coupes [16]. Il permet bien sûr la recherche des adénomégalies pelviennes.

De ce fait, le rôle de l’IRM est important dans la stadification de la tumeur. La lésion apparaît comme une masse arrondie de signal intermédiaire en T1 et avec un hypersignal souvent hétérogène en T2. Le signal de la tumeur est rehaussé après injection de Gadolinium [22]. Il peut être nécessaire dans les tumeurs volumineuses de baliser la lumière urétrale par une sonde urinaire [29]. Les coupes axiales et sagittales précisent bien l’extension urétrale et à la paroi vaginale antérieure dont l’atteinte est reconnue par la disparition du liseré d’hyposignal. Les coupes frontales objectivent l’extension à la base vésicale par l’ épaississement et la rupture de l’hyposignal pariétal.

L’IRM possède ses limites, d’une part dans les petites tumeurs où elle n’est pas capable de différencier les granulomes bénins d’une tumeur maligne débutante et d’autre part dans la surestimation de l’extension tumorale liée à la perturbation par l’oedème et l’inflammation qui abaissent sa spécificité et sa valeur prédictive positive [22].

3.2.2.1.4. Traitement

Il repose sur la chirurgie et la radiothérapie avec en principe une irradiation et une curiethérapie dans les stades 1 et 2 alors que l’association radio- chirurgicale (avec une exentération pelvienne antérieure et lymphadénectomie) seraient indiquées en cas d’extension aux organes voisins.

Le pronostic est médiocre, souvent du fait du stade avancé lors de la découverte, avec un taux de survie à 5 ans de moins de 10% pour les tumeurs de plus de 4 cm [8, 48].

3.2.2.2. Les autres tumeurs malignes

3.2.2.2.1. Tumeurs urothéliales

Il peut s’agir soit une lésion urétrale de contiguïté avec un carcinome vésical soit une autre localisation du fait du caractère multifocal de la maladie. Le diagnostic est généralement endoscopique et les indications de l’imagerie sont identiques à celles du carcinome primitif. Une atteinte urétrale assombrit le pronostic d’une lésion vésicale contigue et interdit la réalisation d’une vessie de remplacement orthoptique en cas de cystectomie.

3.2.2.2.2. Lésions de voisinage et tumeurs rares

L’extension des cancers de voisinage (col utérin, vagin) à l’urètre bénéficie de l’apport de l’imagerie (échographie, IRM) de même que les tumeurs rares : mélanome malin [26], lymphome [53], sarcome, carcinome dysembryoplasique [34]. La leucoplasie est un diagnostic endoscopique, sans traduction à l’imagerie, considérée comme un état prénéoplasique [34].

4. STENOSES DE L’URETRE

4.1. Définitions

Il s’agit d’ un sujet difficile puisque la définition des sténoses de l’urètre féminin varie selon les écoles et que leur réalité est même parfois contestée. Les sténoses organiques peuvent être définies de façon raisonnable par un calibre < 26 ch mais le ressaut qui atteste la sténose est pour certains de 10 à 14 ch [6, 52]. Il faut rappeler que la région du méat urétral est la zone la moins distensible de l’urètre [34].

4.2. Clinique

Le contexte clinique est variable : infections urinaires, dysurie (mais celle-ci peut souvent s’expliquer par une hypocontractilité vésicale), vulvovaginite, et énurésie chez l’enfant.

4.3. Imagerie

Il est nécessaire de souligner que le diagnostic de sténose urétrale repose sur le calibrage avec un calibreur à boules [34, 40].

En effet l’ imagerie de la lumière urétrale qui reste encore l’apanage de la cystographie mictionnelle (l’échographie mictionnelle est peu diffusée) est le résultat non seulement du calibre urétral mais aussi de la qualité de la contraction vésicale d‘amont : une image de sténose ne doit être retenue que si elle est présente sur plusieurs poses, lors d’une miction bien établie [30]. Il existe en effet de fréquentes divergences entre l’aspect radiologique et le calibrage instrumental.

La cystographie apprécie un éventuel résidu post-mictionnel, l’aspect du col vésical, et dans les cas extrêmes peut montrer des signes de lutte vésicale, voire un reflux urétéral [3, 34].

Si l’image du calibre urétral n’est fournie que par les clichés mictionnels, l’étude de la pathologie périurétrale et donc d’une compression extrinséque est du ressort de l’échographie et de l’IRM, parfois d’une défécographie (volumineuse rectocèle antérieure)

4.4. Localisation

Les sténoses les plus fréquentes sont situées au niveau de l’urètre antérieur et surtout au niveau du méat avec souvent une dilatation rétroméatique (fig 23, 24) [35]. La sténose est parfois diffuse, étendue à tout l’urètre, en particulier chez la femme ménopausée en carence oestroegénique (fig 25). Les sténoses de l’urètre postérieur et de la partie moyenne de l’urètre sont beaucoup plus rares et correspondent le plus souvent à une séquelle chirurgicale pour les premières et parfois à une atteinte neurologique pour les deuxièmes.

4.5. Etiologie

4.5.1 Sténoses congénitales

Les sténoses congénitales sont rares, rencontrées chez l’enfant et considérées comme un type particulier de valve de l’urètre inframembraneux qui s’explique par la disparition incomplète de la membrane cloacale [34].

Elles sont méatiques ou rétroméatiques.

4.5.2. Sténoses acquises

La plupart des sténoses sont acquises.

4.5.2.1. Elles peuvent être organiques :

- fréquemment en rapport avec une pathologie iatrogène en particulier après chirurgie de la statique cervico-urétrale, ou avec des séquelles obstétricales, chirurgicales (sondages) ou radiothérapiques (fig 26, 27). Elles peuvent être volontaires dans les injections péricervicales visant à réduire une insuffisance sphinctérienne [29].
- évoquant une carence oestrogénique post-ménauposique chez la femme âgée pour les sténoses diffuses ou antérieures (fig 28).
- dans toute la pathologie urétrale et périurétrale : diverticules de l’urètre, skènite, calculs et corps étrangers, tumeurs bégnines ou malignes.
- dans la pathologie de voisinage : compression urétrale dans le retentissement de la pathologie des étages moyen et postérieur du périnée : fibrome utérin, prolapsus utérin, entérocèle, rectocèle antérieure, fécalome, extension des tumeurs de voisinage (vessie, vagin, vulve, utérus).
4.5.2.2. Elles peuvent être fonctionnelles, en rapport avec un trouble de la statique vésico-urétrale dont l’importance est variable selon le remplissage vésical, la phase de la miction, l’existence d’une éventuelle poussée abdominale pendant la miction et la qualité de la contraction vésicale (fig 29) [29]. Ces sténoses échappent probablement au calibrage d’un urètre « passif ». Elles sont peut être à rapprocher de l’hypertonie « sympathique » décrite par les urodynamiciens.

Le traitement consiste en une méatotomie (avec parfois skénectomie) pour les sténoses distales et en une urétrotomie interne en cas de sténose plus haut située car la dilatation urétrale ne possède très souvent qu’un effet transitoire.

5. FISTULES ET TRAUMATISMES

5.1. Fistules urétrales

5.1.1. Fistules urétro-vaginales

Dans nos pays, les fistules urétro-vaginales sont le plus souvent iatrogènes, rencontrées après chirurgie urinaire et chirurgie carcinologique par voie vaginale, et souvent favorisées par une radiothérapie préalable.

Les fistules urétro-vaginales d’origine obstétricale sont surtout rencontrées dans les pays en voie de développement, comme les fistules vésico-vaginales dont elles aggravent la complexité. Parfois les fistules urétro-vaginales peuvent s’observer dans l’évolution de néoplasmes régionaux.

La cystographie mictionnelle de profil et les séquences axiales T2 en IRM et surtout sagittales permettent de préciser le siège de la fistule en particulier par rapport au col vésical (fig 30, 31) [48].En effet le risque sur la continence est majeur à proximité du col vésical. Le traitement, chirurgical, consiste à fermer la brèche urétrale par un lambeau vaginal [34].

5.1.2. Fistules urétro-rectales et périnéales

Les fistules urétro-rectales sont rares et en général congénitales, associées à des malformations ano-rectales complexes. Les fistules urétro-périnéales résultent d’ulcères de décubitus chez les traumatisés médullaires ou d’abcès de voisinage chez des patientes immuno-déprimées [48].

5.2. Traumatismes

5.2.1. Mécanismes

La faible longueur de l’urètre féminin le rend bien sûr moins exposé aux traumatismes que son homologue masculin. Mais les progrès de la réanimation d’urgence font reconnaître une fréquence plus importante qu’on ne le croyait à cette pathologie, car ces lésions sont souvent rencontrées dans des polytraumatismes graves [9, 44 ].
Les lésions peuvent correspondre à une rupture, complète ou partielle avec parfois fistule urétro-vaginale par traumatisme du fémur ou de la hanche avec déplacement pubien homolatéral, à une désinsertion vésico-urétrale par diastasis de la symphyse pubienne ou à une lacération urétrale par une esquille osseuse [34].

Le contexte du polytraumatisme grave fait qu’elles sont souvent méconnues initialement, d’autant que le saignement vaginal est souvent rapporté aux règles et que le sondage vésical n’élimine pas une rupture partielle.

Des signes cliniques : globe vésical, hématurie, saignement vaginal, sondage difficile (qui risque de compléter une rupture partielle) doivent attirer l’attention.

5.2.2. Imagerie

L’échographie peut faire suspecter une lésion vésicale associée par la mise en évidence d’un épanchement intra- et / ou extrapéritonéal [5]. Surtout la plaie peut être soupçonnée au scanner par l’extravasation péri-urétrale de produit de contraste en particulier s’il existe une lésion de la base vésicale [51]. La cystographie mictionnelle n’est en effet pas de mise dans ces circonstances parfois dramatiques. Son indication est secondaire, après traitement des lésions vitales et lorsque la sonde à demeure est enlevée, précédée ou suivie d’une urétroscopie en particulier s’il existe une dysurie, un oedème de la vulve ou une fistule urétro-vaginale. L’échographie endovaginale et parfois l’IRM permettront d’apprécier les tissus péri-urétraux et une éventuelle fistule urétro-vaginale.

Ultérieurement les lésions séquellaires : sténose, image diverticulaire, fistule, incontinence bénéficieront de la cystographie mictionnelle, de l’échographie endocavitaire et de l’IRM (fig 32) [44, 17].

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Iconographie

1. Anomalies congénitales

FIG 1. UIV - Pyélon supérieur gauche non fonctionnel (->) réduit à une coque liquidienne distendue responsable d’une bascule du pyélon inférieur.

FIG 2. Abouchement ectopique de l’uretère dans l’urètre.
Femme de 32 ans avec douleurs pelviennes droites et infections urinaires depuis plus de 10 ans ayant motivé de nombreux bilans n’ayant pas fait le diagnostic.

(a) Echographie introïtale : l’uretère terminal du pyélon supérieur (->) est visible sous la base vésicale. (b) UIV : Le pyélon supérieur gauche monocaliciel (->) est vible à la partie interne du pôle supérieur du rein droit. Cette UIV avait été considérée comme normale plusieurs années auparavant. Ce pyélon est visible (->) sur la TDM rénale après injection (c) mais très mal individualisable en échographie sans une recherche orientée. L’uretère pelvien distendu (->) du pyélon supérieur droit est visible en TDM au niveau pelvien (d).

FIG 3. Abouchement ectopique de l’uretère dans l’urètre.
Cystographie rétrograde mictionnelle de profil : reflux ténu dans la terminaison d’un uretère ectopique (->) s’abouchant à la partie moyenne de l’urètre.

FIG 4. Moignon urétéral ectopique.

Infections urinaires récidivantes. Dyspareunie. Moignon urétéral gauche ectopique après néphrectomie polaire supérieure et urétérectomie sub-totale : cystographie mictionnelle de profil (a) et de face (b), échographie endovaginale parasagittale gauche (c). IRM en coupes T2 frontale (d) et sagittale gauche (e) montrant l’hypersignal du moignon (->) débordant le sphincter urétral en arrière.

FIG 5. Duplication vésicale et urétrale.

Les deux hémivessies sont opacifiées chacune par une sonde urétrale (->). Reflux urétéral gauche, malformation rachidienne.

2 Diverticules de l’urètre

FIG 6. Diverticule appendu à la face postérieure de l’urètre complètement opacifié sur la cystographie mictionnelle avec un collet large.

FIG 7. Cliché post-mictionnel.

Opacité résiduelle d’un diverticule cloisonné. Le cliché post-mictionnel ne doit jamais occulter la région sous symphysaire en uroradiologie.

FIG 8. Cystographie mictionnelle.

Volumineux diverticule circonférentiel cloisonné de profil.

FIG 9. Echographie endovaginale.

Seule la partie déclive du diverticule (->) est faiblement opacifiée sur le cliché mictionnel de profil (a) ce qu’explique l’échographie endovaginale en coupes sagittales (b) et axiale (c) en montrant un contenu très échogène (purulent) et une paroi épaisse.

FIG 10. Echographie endovaginale.

Le diverticule non opacifié n’est traduit sur la cystographie de profil (a) que par un laminage de l’urètre proximal alors que l’échographie endovaginale montre un volumineux diverticule à paroi épaissie en coupes sagittale (b) et axiale (c) qui refoule l’urètre vers la droite
(->)

FIG 11. Lithiase intradiverticulaire.

Sur la cystographie (a), une lithiase occupe la quasi- totalité du diverticule et se traduit par un volumineux cône d’ombre à l’échographie endovaginale (b).

FIG 12. IRM.

Diverticule circonférentiel en hyposignal en coupe axiale T1 (a) et avec un hypersignal en T2 : coupe axiale (b) coupe frontale passant par l’urètre (c) et coupe sagittale droite (d).

FIG 13. IRM avec antenne endorectale en coupe axiale T2.
Le diverticule à parois fines, en hypersignal homogène, avec quelques cloisons, entoure l’urètre sauf à sa partie antérieure.

FIG 14. IRM endorectale : Lithiase intradiverticulaire.
La lithiase (->) est visible au sein de l’hypersignal du diverticule urétral en coupe axiale T2 (a) et coronale T2 (b).

3 tumeurs de l’urètre

FIG 15. Abcès des glandes de Skène

« Gêne » vaginale sans infection urinaire. (a) Cystographie mictionnelle de face : refoulement vers la gauche de l’urètre terminal (->) par un nodule échogène d’environ 15 mm de grand axe. (b) Echographie : nodule non liquidien pur.

FIG 16. Abcès des glandes de Skène IRM

IRM dans le bilan d’un volumineux diverticule de l’urètre moyen. Les coupes axiale (a) et sagittale (b) en T2 objectivent une deuxième cavité liquidienne en hypersignal (->) au contact du bord gauche du méat urétral.

FIG 17. Abcès des glandes de Bartholin. IRM.

IRM frontale : découverte fortuite (recherche d’une lésion des hanches) d’un abcès des glandes de Bartholin (->) de la grande lèvre droite en isosignal en T1 (a) et en hypersignal en T2 (b).

FIG 18. Kyste vaginal, échographie endorectale, coupe axiale.

Le kyste est situé dans la paroi vaginale antérieure, à distance de l’urètre (->).

FIG 19. Polype du col vésical pédiculé prolabé dans l’urètre (->) sur la cystographie mictionnelle de face (a) et de profil (b).

FIG 20. Pseudopolype de l’urètre

Lacune de la face postérieure de l’urètre, cicatricielle d’une bandelette de suspension qui a été secondairement enlevée.

FIG 21. Léiomyome vaginal

Cystographie de face (a) : refoulement vers la droite du col vésical et de l’urètre (->). Echographie : par voie transvésicale saillie d’une masse hypoéchogène bien limitée au niveau de la base vésicale en coupes transverse (b) et sagittale (c) ; par voie endovaginale : coupe axiale (d) montrant le refoulement vers la droite de l’urètre (->) repéré par une sonde et une coupe sagittale (e).

FIG 22. Injection de macroplastique péricervicale.

Echographie endovaginale, coupe sagittale. Le nodule de macroplastique hyperéchogène ([) est situé au contact de la berge antérieure du col vésical et de la partie antérieure de l’urètre (|).

FIG 23. Adénocarcinome de l’urètre

Hématuries. Laminage irrégulier et anfractueux de la lumière urétrale (incontinence) sur la cystographie de face (a). La sonde (->) permet le repérage de la lumière urétrale au sein de la masse tumorale en échographie endorectale transverse (b) et sagittale (c). L’IRM précise avec des coupes T2 frontale (d) et sagittale (e) la volumineuse lésion en hypersignal modéré, hétérogène, qui fait saillie au niveau du col vésical, vient jusqu’au méat et refoule latéralement l’élévateur de l’anus.

4 sténoses de l’urètre

FIG 23. Sténose du méat avec distension urétrale, cervicoptose et vésicalisation de l’urètre.

FIG 24. Col forcé, distendu en amont d’une sténose de l’urètre antérieur. Pas d’antécédents chirurgicaux ou neurologiques.

FIG 25. Dysectasie urétrale diffuse.

FIG 26. Importante dysectasie du col par fronde.

FIG 27. Plicature de l’urètre par fronde trop bas située (->).

FIG 28. Dysectasie cervico-urétrale diffuse modérée.

FIG 29. Cervicocystoptose avec plicature de l’urètre en miction.

5 traumatismes et fistules

FIG 30. Fistule urétro-vaginale

a) Cystographie mictionnelle de face. Fistule (->) avec opacification vaginale à partir d’un diverticule urétral incomplétement excisé.

b) Cystographie mictionnelle de profil d’une autre fistule urétro-vaginale (->) dans les suites d’une intervention pour diverticule urétral.

FIG 31. Fistule urétro-vaginale : IRM avec antenne endo-rectale.

En T2, la fistule (->) est bien visible sur les coupes sagittale (a) et axiale (b).

FIG 32. Diverticule post traumatique de l’urètre après fracture du bassin et sondages répétés. Noter la forme rectangulaire du diverticule, sans collet, très différent des diverticules d’origine glandulaire.