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Tumeurs de l’urètre

Extrait de "Imagerie de la vessie et de la dynamique pelvienne de la femme" Ed. Masson Chap. 5 par J-F Lapray


D) TUMEURS DE L'URÈTRE

Les tumeurs de l'urètre recouvrent un large spectre de lésions qui vont des lésions périméatiques banales et fréquentes où l'imagerie n'a qu'un rôle mineur aux tumeurs malignes de l'urètre qui sont très rares. Les diverticules de l'urètre ont été traités séparément (Chap 5.C) et sont habituellement classés parmi les tumeurs bénignes de l'urètre. Sur un plan pratique, il est nécessaire de considérer l'ensemble des tumeurs urétrales et péri-urétrales avec les lésions de la paroi vaginale antérieure car l'urètre et la paroi vaginale antérieure, qui dérivent tous deux du sinus urogénital, ont des rapports très étroits. L'apport de l'IRM à l'urétroscopie, à la cystographie mictionnelle et à l'échographie endocavitaire est majeur dans cette pathologie.

 

LES TUMEURS BÉNIGNES URÉTRALES ET PÉRI-URÉTRALES

Elles peuvent être classées selon leur siège le long de l'urètre.

Les lésions périméatiques

Les lésions périméatiques sont de diagnostic clinique et la nécessité du recours à l'imagerie est exceptionnel.

La caroncule urétrale, lésion exophytique régulière du méat, surtout à sa partie inférieure, parfois pédiculée, s'observe surtout chez la femme ménopausée. Elle bénéficie en l'absence de symptomatologie d'un traitement oestrogénique ou en cas de dysurie ou d'hémorragie d'une exérèse chirurgicale. L'IRM où elle apparaît comme une lésion en hypersignal en T2 a été décrite comme pouvant préciser l'absence d'adénopathie satellite en cas de suspicion de lésion néoplasique et pour la différencier d'un lymphome avec lequel elle peut être confondue à l'examen clinique.

Les polypes, les papillomes ou les condylomes doivent inciter à la recherche d'autres localisations urétrales par l'endoscopie et aussi de localisations génitales pour les dernières.

Le prolapsus muqueux correspond à l'éversion circonférentielle de la partie distale de l'épithélium urétral.

Le prolapsus d'une urétérocèle est extrêmement rare chez l'adulte et doit faire rechercher une duplication pyélo-urétérale (présente dans 90 % des cas).

L'abcès des glandes de Skène se présente comme une masse douloureuse, latérale par rapport au méat. Elle peut aussi être responsable de dysurie par sténose du méat urétral ou de dyspareunie. Les clichés mictionnels de la cystographie peuvent montrer la sténose, parfois irrégulière avec de petites flammèches de contraste rétroméatiques (fig. 5-44). L'échostructure étudiée avec une sonde de haute fréquence est souvent hyperéchogène et homogène (fig. 5-45). L'IRM objective une lésion de type kystique en hypersignal en T1 et T2 (fig. 5-46). Le traitement définitif correspond à la (méato-)skènectomie par excision de la glande.

FIG. 5-44.-   »Skènite ».

Dilatation rétroméatique de contours irréguliers, cloisonnée (è) évoquant des opacification des glandes de Skène.

FIG. 5-45. - Abcès des glandes de Skène.

« Gêne » vaginale sans infection urinaire. (a) Cystographie mictionnelle de face : refoulement vers la gauche de l'urètre terminal (Ø) par un nodule échogène d'environ 15 mm de grand axe en échographie (b).

FIG. 5-46. - Abcès des glandes de Skène. IRM.

IRM dans le bilan d'un volumineux diverticule de l'urètre moyen. Les coupes axiale (a) et sagittale (b) en T2 objectivent une deuxième cavité liquidienne en hypersignal (è) au contact du bord gauche du méat urétral.

Les lésions urétrales

- les diverticules de l'urètre et l'ectopie urétérale ont été traités précédemment.

- les polypes de l'urètre bien visibles en urétrocystoscopie se traduisent par des images lacunaires à la cystographie mictionnelle (fig. 5-47) qui sont à différencier des empreintes extrinsèques (fig. 5-48).

FIG. 5- 47. - Polype du col vésical pédiculé prolabé dans l'urètre (è) sur la cystographie mictionnelle de face (a) et de profil (b).

FIG. 5-48. - Pseudopolype de l'urètre.

Lacune de la face postérieure de l'urètre, cicatricielle d'une bandelette de suspension qui a été secondairement enlevée.

- les fibromes et léiomyomes

Il sont très rares et peuvent être responsables de dysurie, d'infection ou d'hématurie. Responsables d'une compression urétrale harmonieuse à la cystographie, ils possèdent une structure hypoéchogène et homogène à l'échographie et, en IRM présentent un signal bas à intermédiaire en T2. Le traitement est l'excision ou la résection trans-urétrale.

- les injections péri-urétrales de substance de type téflon, collagène, macroplastique, ne doivent pas être confondues avec une lésion évolutive (fig. 5-24).

Les lésions de la paroi vaginale antérieure

Elles sont importantes à connaître car elles sont souvent difficiles à différencier cliniquement et parfois radiologiquement des lésions urétrales et parce que leur excision par voie vaginale doit avoir préalablement fait la preuve de leur indépendance vis à vis de l'arbre urinaire.

Là encore, l'IRM est souvent un apport précieux.

- les kystes de la paroi vaginale

Ils sont définis par l'histologie de leur paroi et peuvent se situer à n'importe quel niveau de la paroi vaginale. Ils peuvent être asymptomatiques ou par leur volume être responsables de dyspareunie ou de signes d'irritation urétrale.

- les kystes du canal de Gartner sont des résidus embryologiques d'origine mésonéphrotique et leur diagnostic est évoqué devant leur localisation caractéristique à la partie antérolatérale de la paroi vaginale antérieure. Leur fréquence est d'environ 1,3 % dans une étude d'examens IRM pelviens. Ils peuvent être associés à des malformations urogénitales complexes et correspondre à l'abouchement d'un uretère ectopique. De structure liquidienne en échographie, ils apparaissent en hyposignal en T1, parfois plus élevé quand le contenu est protéique ou hémorragique et présentent un hypersignal homogène en T2. Leur surinfection se traduit par un épaississement de leur paroi dont le signal est rehaussé après injection.

Le diagnostic des lésions de la paroi vaginale antérieure est facile avec les kystes des glandes de Bartholin qui sont situés à la partie postérolatérale de l'introït ou dans une grande lèvre et sont retrouvés avec une fréquence de 1 à 2 % dans les IRM pelviennes. Ils présentent les mêmes caractéristiques en IRM que les kystes du canal de Gartner. Leur infection n'est pas rare. Un signal anormal doit rendre prudent en particulier dans un contexte de néoplasie gynécologique concomitante et doit inciter à une biopsie exérèse (fig. 5-49, 5-50).

FIG. 5-49. - Abcès des glandes de Bartholin. Échographie.

Structure liquidienne avec paroi épaisse d'un abcès des glandes de Bartholin.

FIG. 5-50. - Abcès des glandes de Bartholin. IRM.

IRM frontale : découverte fortuite (recherche d'une lésion des hanches) d'un abcès des glandes de Bartholin de la grande lèvre droite en isosignal en T1 (a) et en hypersignal en T2 (b). Structure échogène et homogène à l'échographie (c) (è).

- les fibromes et léiomyomes sont aussi rencontrés au niveau de la paroi vaginale avec les mêmes caractéristiques que ceux développés aux dépens de l'urètre (fig. 5-51).

FIG. 5-51. - Léiomyome vaginal.

Sur la cystographie de profil (a) et de face (b) : refoulement vers la droite du col vésical et de l'urètre (è). Échographie : par voie transvésicale saillie d'une masse hypoéchogène bien limitée au niveau de la base vésicale en coupes transverse (c) et sagittale (d). Par voie endovaginale coupe axiale (e) montrant le refoulement vers la droite de l'urètre repéré par une sonde. Coupe sagittale (f).

- d'autres tumeurs rares sont décrites : hystiocytomes, neurofibromes endométriomes, lésions vasculaires (varices) et infectieuses (fig. 5-52).

FIG. 5-52. -Varice vulvaire droite.

Varicographie montrant le drainage vers le réseau iliaque droit.

TUMEURS MALIGNES

Carcinome primitif de l'urètre

Le carcinome primitif de l'urètre est rare (0,02 % des tumeurs malignes de la femme) et s'observe surtout après 40 ans.

Anatomo-pathologie

Il correspond dans environ 2/3 des cas à une tumeur épidermoïde en particulier au niveau de l'urètre antérieur et dans 1/3 des cas à des adénocarcinomes ou à des tumeurs urothéliales, ces dernières s'observant au niveau de l'urètre postérieur.

Le siège initial de la tumeur permet de distinguer :

- les tumeurs urétro-vulvaires siégeant sur le tiers distal de l'urètre.

- les tumeurs de l'urètre postérieur, auxquelles sont parfois assimilées les tumeurs de la totalité de l'urètre (« entire tumors ») respectant le tiers antérieur.

En effet l'extension est plus locale que métastatique et surtout grave pour les tumeurs de l'urètre postérieur avec l'extension vers le col vésical et le trigone.

L'extension locale se fait vers les tissus péri-urétraux, le vagin et la vessie puis l'élévateur de l'anus, la vulve et la symphyse pubienne. L'extension ganglionnaire des tumeurs antérieures (distales) se fait vers les ganglions inguinaux puis pelviens, celle des tumeurs postérieures (proximales) vers les ganglions pelviens. Des nombreuses classifications proposées, les plus utilisées semblent celles de Grabstald et de Prempree (tableau V-1, V-2).

Tableau V-1. - Classification des carcinomes primitifs de l'urètre chez la femme selon Prempree

Stade

Description

I

Tumeur limitée à la moitié de l'urètre.

II

Tumeur intéressant la moitié proximale ou la totalité de l'urètre avec des extensions possibles dans les tissus péri-urétraux immédiats ; la vulve, la paroi vaginale et le col vésical sont respectés.

III

IIIA

IIIB

IIIC

 

Tumeur de l'urètre infiltrant la vulve.

Tumeur de l'urètre infiltrant la paroi vaginale.

Tumeur de l'urètre infiltrant le col vésical.

IV

IVA

IVB

IVB1

IVB2

IVB3

IVB4

 

Tumeur de l'urètre avec extension au paramètre, à la paroi pelvienne.

Existence de métastases :

dans les ganglions inguinaux

dans les ganglions pelviens

dans les ganglions paraaortiques

dans les viscères.

Tableau V-2. - Classification de Grabstald

Stade

Lésions

0

In situ (limité à la muqueuse)

A

Sous muqueuse (rien derrière la sous muqueuse)

B

Musculaire (infiltration du muscle péri-urètral)

C

1

2

3

Peri-urétrale :

infiltrant la paroi musculaire du vagin

infiltrant la paroi musculaire du vagin et la muqueuse vaginale

infiltrant d'autres structures de voisinage comme la vessie, les grandes lèvres et le clitoris

D

1

2

3

4

Métastase :

ganglions inguinaux

ganglions pelviens en dessous de la bifurcation aortique

ganglions au dessus de la bifurcation aortique

à distance

Mais aucune de ces classifications ne tient compte de la taille de la tumeur qui avec la localisation et l'extension est un des facteurs de pronostic (un classement a été proposé entre tumeurs d'un diamètre < à 2 cm, de 2 à 4 cm et > à 4 cm).

Clinique

Le diagnostic clinique est difficile et de ce fait souvent tardif car les signes fonctionnels sont peu spécifiques (urétrite, cystite, troubles fonctionnels, parfois urétrorragie plus évocatrice). L'examen clinique est évidemment difficile, en particulier pour les tumeurs postérieures. Les examens paracliniques (endoscopie et imagerie) ont donc un rôle majeur.

L'endoscopie montre une tumeur infiltrante ou bourgeonnante et permet les biopsies. La cytologie urinaire est nécessaire.

Imagerie

Les clichés mictionnels de cystographie montrent une sténose irrégulière, parfois excentrée avec d'éventuelles opacifications péri-urétrales.

L'échographie sus-pubienne a peu d'intérêt. Par voie endovaginale, la lésion apparait hétérogène avec des foyers hyperéchogènes. L'appréciation de l'extension est limitée, meilleure par voie endorectale (fig. 5-53).

Le scanner est décevant car d'une part il différencie très mal l'urètre de la paroi vaginale antérieure et d'autre part ses coupes axiales ne sont pas adaptées à l'étude de la base vésicale. La tumeur apparaît généralement comme une masse bien limitée, de faible densité souvent hétérogène et cernée par un anneau périphérique de rehaussement après injection. Le scanner permet bien sûr la recherche d'éventuelles adénomégalies.

L'IRM représente actuellement l'examen de référence pour le bilan d'extension. Son rôle apparaît limité dans le diagnostic de malignité des tumeurs débutantes ou de petite taille mais lorsque l'histologie est obtenue (résection ou biopsie transvaginale) l'IRM est l'examen à mettre en oeuvre.

L'examen est réalisé dans les trois plans de l'espace et peut bénéficier d'une étude par voie endorectale. La lésion apparaît comme une masse arrondie de signal intermédiaire en T1 et en hypersignal souvent hétérogène en T2, généralement cernée par un anneau d'hyposignal qui ne correspond pas à une couche musculaire urétrale préservée. L'urètre est reconnu comme un hyposignal central ou excentré en T2 mais lorsque la lésion est volumineuse et très remaniée, il peut être utile de baliser l'urètre par une sonde vésicale.

Les coupes axiales et sagittales permettent de bien préciser la taille et la localisation de la lésion, importante pour le pronostic. L'IRM permet une bonne appréciation de l'extension de la lésion dans les tissus graisseux péri-urétraux en T1 (82 %), qui s'accompagne d'une extension à la couche musculaire urétrale qui est mieux vue en T2. S'il n'existe apparemment pas de faux-négatifs, il existe des faux-positifs liés aux remaniements inflammatoires (spécificité 80 %). L'extension à la paroi vaginale antérieure est détectée par la disparition de l'hyposignal en T2 avec un excellent résultat. Par contre l'appréciation de l'extension à la base vésicale est délicate du fait des remaniements inflammatoires.

Au total, l'IRM présente une sensibilité et une valeur prédictive négative excellentes dans l'évaluation de l'extension tumorale mais une surestimation de l'extension liée aux phénomènes inflammatoires.

FIG. 5-53. - Adénocarcinome de l'urètre.

Hématuries. Laminage irrégulier et anfractueux de la lumière urétrale (incontinence) sur la cystographie de face (a). La sonde (è) permet le repérage de la lumière urétrale au sein de la masse tumorale en échographie endorectale transverse (b) et sagittale (c). L'IRM précise avec des coupes T2 frontale (d) et sagittale (e) la volumineuse lésion en hypersignal modéré, hétérogène, qui fait saillie au niveau du col vésical, vient jusqu'au méat et refoule latéralement l'élévateur de l'anus.

Les autres tumeurs malignes

- 2 à 13 % des patients atteints d'un carcinome vésical transitionnel primitif se présentent avec une lésion urétrale, par contiguïté ou du fait du caractère multifocal de la maladie. Cette atteinte assombrit le pronostic et ne permet plus une cystectomie avec vessie de remplacement orthoptique.

- des lésions de voisinage (col utérin, vagin) peuvent s' étendre à l'urètre et bénéficier des précisions qu'apporte l'IRM en particulier pour les différencier des métastases urétrales de lésions génitales (utérus, ovaires) ou coliques.

- des tumeurs rares ont été décrites :

. mélanomes malins, très rares (0,3 % de l'ensemble des mélanomes) bien que la plus fréquente des localisations des mélanomes sur l'appareil urinaire.

. lymphomes sarcomes, carcinomes dysembryoplasiques.

. enfin, la leucoplasie de diagnostic endoscopique, et sans traduction à l'imagerie est considérée comme un état prénéoplasique nécessitant une surveillance attentive.

 

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